Болезнь холодовой агглютинации (БХА)

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой (2019)

Источник: webmd.com

Большинство людей не любят холодную погоду. В конце концов, она вызывает в воображении образы воющих ветров, мокрого снега, ледяных дорог, гриппа или сильного насморка. Но у вас может быть больше причин не любить низкие температуры, если у вас имеется редкое заболевание, известное как «болезнь холодовой агглютинации».

Болезнь холодовой агглютинации (БХА) – это состояние, при котором иммунная система организма атакует собственные красные кровяные клетки (эритроциты) и разрушает их. Состояние вызывается холодными температурами и может стать причиной проблем, которые варьируются от головокружения до сердечной недостаточности. Его также называют гемолитической анемией с холодовыми антителами.

Приблизительно 1 человек из 300 000 имеет болезнь холодовой агглютинации. Чаще всего она проявляется у людей старше 60 лет, женщины подвержены ей в большей степени, чем мужчины.

Как это происходит?

Когда человек вдыхает воздух, красные кровяные клетки переносят кислород из легких в остальную часть организма. Затем они переносят углекислый газ обратно в легкие, чтобы можно было дышать. Типичный эритроцит живет около 120 дней.

Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами, которые помогают бороться с инфекциями. Некоторые из этих антител называют холодовыми агглютининами, потому что они срабатывают при температуре от 30 до 50 градусов по Фаренгейту (от -1 до +10 °С).

При БХА эти антитела прикрепляются не к бактериям или вирусам, а к эритроцитам, и в конечном итоге убивают их. Когда они делают это быстрее, чем организм может заменить эритроциты, это приводит к состоянию, называемому анемией, когда в организме эритроцитов становится недостаточно.

Симптомы

БХА может заставить человека чувствовать себя слабым и усталым. Другие признаки включают в себя:

головокружение и головные боли;
боль в спине, ногах или суставах;
звон в ушах;
раздражительность или другие изменения в поведении;
бледная или желтая кожа;
рвота или диарея;
холодные ноги или руки;
боли в груди или нерегулярное сердцебиение;
темная моча;
нарушения пищеварения.

У женщин болезнь холодовой агглютинации иногда приводит к отсутствию менструаций.

У некоторых людей, страдающих БХА, также могут появиться чувство холода, онемение и изменение цвета пальцев рук и ног (пальцы становятся белыми или синими), симптомы, известные как синдром Рейно.

Симптомы обычно усиливаются зимой, когда температура ниже.

Причины

В большинстве случаев болезнь холодовой агглютинации возникает сама по себе, без каких-либо других связанных со здоровьем проблем. Врачи называют это первичной или идиопатической формой заболевания, и они не знают, почему это происходит.

В остальных случаях другое заболевание может вызвать БХА. Наиболее распространенным таким заболеванием является лимфома, тип рака, который поражает лимфатические узлы. Также это могут быть:

бактериальная инфекция, например, вызванная кишечной палочкой, сифилис или болезнь легионеров;
вирусная инфекция, например, грипп, гепатит С или СПИД;
паразитарная инфекция, например, малярия;
другие заболевания, которые поражают иммунную систему;
другие виды рака, в которые вовлечены клетки крови, такие как множественная миелома или лейкоз.

Диагностика

Если врач подозревает у пациента болезнь холодовой агглютинации, подтвердить диагноз могут анализы крови. Медсестра или лаборант возьмет образец крови, чтобы исследовать его под микроскопом.

Общий анализ крови определяет наличие признаков анемии, таких как сниженное количество зрелых эритроцитов и большее, чем обычно, количество новых эритроцитов.

Если общий анализ крови показывает признаки БХА, другой вид анализа крови будет направлен на поиск большего, чем обычно, количества холодовых агглютининов, антител, которые убивают эритроциты. Такое исследование называется прямым тестом на антиглобулин или тестом Кумбса.

Также врач пропальпирует живот, чтобы определить, имеется ли увеличение печени или селезенки.

Врач также захочет узнать, слипаются ли красные кровяные клетки, что является еще одним признаком болезни.

Что такое тест на холодовые агглютинины?

Это анализ крови, который измеряет количество холодовых агглютининов в крови. Тест также может быть выполнен, когда образец крови подвергается воздействию различных температур; это помогает выяснить, при какой температуре эритроциты начинают собираться вместе.

К тесту не нужно готовиться заранее. Медсестра или фельдшер очистит кожу, как правило, чуть выше сгиба локтя, затем возьмет кровь из руки с помощью иглы. Весь процесс займет всего пару минут.

После того как образец крови будет взят, он будет разбавлен и распределен по нескольким пробиркам. Эти образцы будут охлаждены при различных низких температурах, чтобы определить, происходит ли слипание эритроцитов и если да, то когда именно.

Что означают результаты?

После того, как врач сообщит пациенту результаты теста на холодовые агглютинины, он обсудит с ним план лечения, в зависимости от того, что будет выявлено по итогам теста. Возможно, потребуется дополнительная диагностика.

Лечение

Лечебная тактика зависит от того, насколько серьезны симптомы и возникла ли БХА самостоятельно или из-за другого заболевания.

Если имеется другое заболевание, которое привело к развитию БХА, врач сначала попытается вылечить его и посмотреть, повлияет ли это на симптоматику. Например, если болезнь холодовой агглютинации вызвана бактериями или вирусами, симптомы могут исчезнуть через несколько месяцев после того, как будет устранена инфекция.

Если симптоматика слабая, лечение может не потребоваться. В этом случае проблем можно избежать, находясь в тепле и избегая холодной погоды.

Если количество эритроцитов в крови очень низкое, может потребоваться отфильтровать кровь, чтобы избавиться от антител, вызывающих БХА (процедура, называемая плазмаферезом), или сделать переливание крови. Это краткосрочные методы лечения, которые могут дать временное облегчение, но они не способны устранить причину проблемы.

При тяжелой анемии может потребоваться медикаментозная терапия. Наиболее распространенным лекарственным средством, используемым для лечения БХА, является ритуксимаб, препарат, нацеленный на определенные иммунные клетки (первоначально он был создан для лечения лимфомы). Обычно назначается доза один раз в неделю в течение нескольких недель.

Ритуксимаб срабатывает более чем у половины людей, которые его принимают. Если сам по себе он недостаточно помогает, врач может порекомендовать вместе с ним другое лекарство. Например, бендамустин способен препятствовать росту вредных клеток, а флударабин атакует вредные клетки, чтобы они не могли размножаться. Но комбинация лекарств иногда может иметь серьезные побочные эффекты.

Если эти методы лечения не работают, врач может предложить препарат под названием бортезомиб, который был создан для лечения рака, называемого множественной миеломой.

Забота о себе

Жизнь с БХА начинается с сохранения тепла. Это означает, что в зимнее время, а иногда даже летом нужно укутываться, так как вызвать реакцию может и кондиционирование воздуха. Можно надевать дополнительную одежду или найти удобное нижнее белье, которое можно будет носить постоянно.

Также избежать снижения температуры тела можно с помощью следующих мер:

Перестаньте есть холодную пищу и пить холодные напитки.
Поддерживайте температуру в своем доме на определенном уровне.
Не принимайте холодный душ.
Застегнитесь, если на улице прохладно.

Болезнь холодовой агглютинации является редким заболеванием, но если оно у вас есть, вы не одиноки. Поддерживающие организации и онлайн-сообщества могут помочь вам узнать больше и связаться с другими людьми, которые проходят через то же самое.